Ежедневно, с 8:00 до 20:00
Стационар: круглосуточно
Заказ звонка
За последние годы наше понимание нарколепсии кардинально изменилось. Мы больше не считаем это просто «сонливостью», а видим сложный аутоиммунный процесс, разрушающий нейроны орексина. Главный вывод для пациентов: хотя вернуть погибшие нейроны пока нельзя, современные протоколы позволяют вернуть контроль над жизнью у большинства пациентов при правильно подобранной терапии. Маркова Мария Николаевна, врач невролог, д.м.н., профессор клиники
Нарколепсия — стойкое неврологическое расстройство, вызывающее отходящую от нормы дневную сонливость, спонтанные засыпания и потеря мышечного тонуса. В клинике мы проводим диагностику и занимаемся лечением по международным протоколам, обеспечивая полную анонимность и поддержку. Оформите запись на консультацию, чтобы вернуть контроль над бодрствованием.
Подробнее о методах инструментальной диагностики в разделе Полисомнография и отличиях от других расстройств в статье Бессонница.
Нарколепсия — что же это такое за болезнь? Это хроническое неврологическое расстройство из группы гиперсомний, которое характеризуется дневной сонливостью и спонтанным засыпанием. Исторически известна как «болезнь Желино» — по имени невролога из Франции Жана-Батиста Желино, впервые описавшего состояние в 80-х годах девятнадцатого века.
Это не связано с ленью или плохим характером: заболевание представляет собой стойкое нарушение регуляции фаз сна и бодрствования, вызванное гибелью специфических нейронов в гипоталамусе.
При нарколепсии теряются нейроны орексина в гипоталамусе, вызывая дневную сонливость и вторжением стадии сна, характеризующаяся высокой активностью мозга, быстрыми движениями глаз, нерегулярным сердцебиением и дыханием (БДГ-фаза).
В основе патологии лежит неспособность мозга удерживать стабильные периоды бодрствования. У здорового человека БДГ-фаза происходит спустя 2 часа после засыпания. У человека с расстройством нарколепсия БДГ-фаза может вторгаться в бодрствование внезапно, вызывая галлюцинации или ощущение слабости в мышцах.
Распространённость составляет 0,03–0,16% людей на планете — одинаково часто у мужчин и у женщин. Первичные симптомы бывает, что проявляются в возрасте от 4 до 50 лет, но пик проявления симптомов приходится на подростковый период.
Узнайте больше о группе расстройств сна, к которым относится данное заболевание.
Клиническая картина складывается из «пентады» симптомов. Не у всех пациентов присутствуют все пять признаков одновременно, но сонливость в дневной период является обязательным критерием.
Основные симптомы включают сонливость днем, внезапную ощущение слабости в мышцах и потеря тонуса, сонный паралич и галлюцинации.
Это — состояние, при котором сильные эмоции вызывают внезапное падение мышечного тонуса при сохранении ясного сознания. Приступы возникают на фоне сильных эмоций: смех — самый частый триггер, гнев, удивление или страх. Эпизоды длятся от нескольких секунд до нескольких минут (обычно менее 2 минут).
Это — внезапная потеря мышечного тонуса при сильных эмоциях; сознание сохраняется.
Смех — самый частый провокатор этих; эпизодов, они часто запускаются эмоциями.
Механизм связан с ошибочным включением мышечной атонии, характерной для БДГ-фазы, в момент бодрствования. Человек слышит и понимает все происходящее, но физически не может пошевелиться.
Спектр проявлений широк: от едва заметного опускания век, отвисания челюсти или «ватных» коленей до полного падения (коллапса). Важно отметить, что дыхательная мускулатура и движения глаз при этом не страдают.
Подробнее о лечении катаплексии в нашей клинике.
Сонный паралич — кратковременная неспособность двигаться и говорить при засыпании или при пробуждении. Физиологически это та же атония мышц, но возникающая на границах сна. Человек осознает происходящее, но тело «как бы отключено», что вызывает сильную тревогу и чувство удушья. Эпизод обычно длится секунды или минуты и проходит самостоятельно или от прикосновения другого человека.
Узнайте больше о лечении сонного паралича и методах помощи.
Гипнагогические галлюцинации — исключительно яркие, реалистичные сновидения в момент засыпания. Пациенты описывают ощущение присутствия кого-то рядом, угрожающие фигуры, необычные звуки и зрительные образы. Они могут быть настолько реалистичны, что их путают с реальностью, особенно в сочетании с сонным параличом.
Нарколепсия сопровождается сонным параличом и яркими гипнагогическими галлюцинациями из‑за БДГ-фазы.
Точные факторы, приводящие к развитию заболевания до конца не изучены, однако современные исследования 2023–2025 годов выделяют аутоиммунную природу заболевания. Ключевые механизмы включают:
Это главная причина нарколепсии 1 типа. Происходит необратимое повреждение или утрата нейронов в латеральном гипоталамусе, вырабатывающих нейромедиатор орексин, который отвечает за поддержание бодрствования и тонуса мышц.
Иммунная система ошибочно атакует собственные орексиновые нейроны.
Наличие маркера — аллеля HLA-DQB1*06:02, он встречается у более 90% пациентов с нарколепсией 1 типа, однако само по себе наличие гена не гарантирует болезнь.
Наблюдалась связь дебюта заболевания с перенесенным гриппом (штамм H1N1) или стрептококковой инфекцией, которые могут запускать иммунный ответ у предрасположенных людей.
Повреждения гипоталамуса могут привести к вторичной нарколепсии.
Вторичная нарколепсия может развиваться при поражении гипоталамуса, опухолях или травме.
Современная медицина разделяет заболевание на две основные разновидности согласно международной классификации расстройств сна.
Классическая форма с катаплексией и критически низким уровнем орексина в спинномозговой жидкости (менее 110 пг/мл или менее 1/3 нормы).
Диагностический порог орексина‑A в ЦСЖ для NT1 — ≤110 пг/мл.
Характеризуется чрезмерным желанием спать днем, но протекает без катаплексии и с нормальным уровнем орексина. Диагностика этого типа сложнее и требует исключения других причин гиперсомнии.
Также выделяют вторичную нарколепсию, вызванную травмами, опухолями или другими поражениями ЦНС.
Диагностика требует объективного подтверждения, так как симптомы могут напоминать депрессию или эпилепсию. В клинике «Мосмед» мы используем золотой стандарт диагностики.
При диагностике важно отличить её от других заболеваний и состояний, также сопровождающихся дневной гиперсомнией.
| Дифференциальная диагностика | ||
|---|---|---|
| Возможная причина гиперсомнии | Ключевые особенности | Отличия от нарколепсии |
| Обструктивное апноэ | Храп, остановки дыхания во сне, головная боль по утрам, повышенное артериальное давление | Уровень орексина в норме |
| Хронический недосып | Недостаток сна из-за особенностей образа жизни | Если нормализовать режим дня, желание заснуть исчезнет |
| Идиопатическая гиперсомния | Сильное желание заснуть, длительный ночной сон, трудности с пробуждением | Уровень орексина в норме, ночной сон глубокий, а не фрагментированный |
| Расстройство циркадного ритма | Позднее засыпание и пробуждение | Дневное желание уснуть исчезает, если соблюдать режим сна и бодрствования |
| Депрессия, биполярное расстройство | Апатия, утомляемость, проблемы со сном | Гиперсомния связана не со снижением уровня орексина, а с психическим расстройством |
| Анемия, нехватка гормонов щитовидной железы, хроническая болезнь почек | Хроническая слабость, утомляемость, снижение работоспособности | Гиперсомния проходит, если вылечить спровоцировавшую её болезнь |
| Этап | Метод | Цель | Длительность |
|---|---|---|---|
| 1 | Консультация сомнолога | Сбор анамнеза, оценка по шкалам | 30-60 мин |
| 2 | Полисомнография (ПСГ) | Исключение апноэ, оценка структуры ночного отдыха | 1 ночь (8 часов) |
| 3 | MSLT-тест | Фиксация гиперсомнии и REM-фаз | Дневной стационар (до 17:00) |
| 4 | Анализ ликвора (опционально) | Точное определение типа нарколепсии | Процедура 30 мин |
Подробнее о полисомнографии и показаниях к исследованию.
Если вы засыпаете на ходу, испытываете слабость в коленях при смехе или видите сны наяву — не откладывайте визит. Запишитесь на прием на консультацию врача — невролога или сомнолога в наш медицинский центр. Диагностика и лечение доступны — получите помощь уже сегодня. Мы гарантируем конфиденциальность и отсутствие постановки на учет.
На сегодняшний день вылечить полностью (восстановить погибшие нейроны) невозможно, но цель терапии — полный контроль симптомов и улучшение качества жизни. Мы применяем комплексный подход: медикаментозное лечение для поддержания бодрствования и снижения тонуса, коррекция образа жизни и когнитивно-поведенческая терапия (КПТ).
Поведенческая терапия — фундамент лечения. Без режима лекарства работают хуже.
Узнайте больше о когнитивно-поведенческой терапии при расстройствах сна.
Пациентам категорически запрещено водить автотранспортные средства при неконтролируемых симптомах, поскольку засыпание или эпизод катаплексии за рулем значительно повышают риск ДТП, что несет угрозу жизни пациента и окружающих его людей. Поэтому данный диагноз может быть поводом для лишения пациента водительских прав.
Обычно не влияет на физическую продолжительность жизни, но без лечения существенно снижает ее качество. Возможные осложнения:
У пациентов с нарколепсией 1 типа повышены шансы депрессии и тревоги.
Однако при правильном лечении и адаптации среды (гибкий график, перерывы на сон) большинство пациентов ведут активную, полноценную жизнь, работают и создают семьи.
Нарколепсия встречается у женщин и у мужчин примерно одинаково часто. Однако женщинам диагноз часто ставят с задержкой (в среднем на 10–12 лет позже), списывая симптомы на усталость или депрессию.
Да, часто дебют начинается у детей и в подростковом возрасте (пик в 15 лет). Первые признаки — резкое снижение успеваемости, сонливость на уроках и «странные» падения при смехе, которые могут принять за дурачество.
Узнайте больше о нарушениях сна у детей и методах помощи.
Во время беременности многие препараты (особенно стимуляторы) могут быть противопоказаны. Терапию пересматривают заранее. Акцент делается на строгий режим и дневные сны.
Во время беременности некоторые препараты противопоказаны; терапию пересматривают заранее.
Есть генетическая предрасположенность (ген HLA), но прямое наследование не гарантировано.
Риск для родственников первой степени составляет примерно 1–2%.
Да. При контроле симптомов работа и учеба возможны. Рекомендуется выбирать профессии, не связанные с вождением транспорта или работой на опасных станках, и договариваться о возможности короткого отдыха.
Если вы видите приступ:
При катаплексии обеспечьте безопасность, не трясите, приступ обычно проходит за минуты.
Наш прайс отражает прозрачную стоимость услуг. Мы не навязываем лишних процедур.
Консультация невролога: Первичный прием, сбор анамнеза — от 2 500 ₽
Цены ориентировочные, уточняйте актуальную стоимость и наличие акций у администратора.
Не позволяйте сонливости управлять вашей жизнью. Записаться онлайн на консультацию к врачу — неврологу или сомнологу можно прямо сейчас. Наш специалист свяжется с вами в ближайшее время. Мы гарантируем полную анонимность и безопасность ваших данных.
