Болезнь Пика, симптомы и признаки, причины и лечение

Болезнью Пика называют одну из форм лобно-височной деменции (ЛВД), при которой поражаются лобные и височные доли мозга, а в нервных клетках находят особые включения, тельца Пика [1]. Первыми обычно меняются поведение, личность и речь, а память долго страдает меньше [1].

Лобно-височная деменция начинается чаще в 55–65 лет, раньше, чем болезнь Альцгеймера [1]. В начале заболевания болезнь Пика может выглядеть как испортившийся нрав.

Что такое болезнь Пика и кого затрагивает это заболевание

Лобно-височной деменцией называют группу наследственных и ненаследственных болезней, которые поражают лобные и височные доли головного мозга [1]. Болезнью Пика внутри неё обозначают изменения, при которых под микроскопом видны выраженная гибель нервных клеток и характерные включения в уцелевших нейронах [1].

В обиходе оба названия часто используют как синонимы. Клинические рекомендации Минздрава России допускают кодировать деменцию при болезни Пика по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) как F02.0 «Деменция при болезни Пика» [2].

Отдельной статистики по болезни Пика нет, все оценки касаются лобно-височной деменции в целом. В систематическом обзоре 2016 года, объединившем 26 популяционных исследований, на ЛВД приходилось в среднем около 3% всех деменций у людей 65 лет и старше [3]. Среди тех, кто моложе 65, доля была выше, около 10% [3]. Поэтому возраст до 65 лет не служит доводом против заболевания мозга. Об остальных формах рассказывает статья о видах деменции, об общем устройстве болезни говорит материал о деменции.

Причины: что происходит в головном мозге и передаётся ли болезнь по наследству

Заболевание относится к нейродегенеративным болезням центральной нервной системы. При болезни Пика нейроны лобных и височных долей постепенно погибают, и эти области головного мозга уменьшаются в объёме, то есть развивается атрофия [1]. Большинство известных мутаций при ЛВД нарушает работу белка тау, который связан с внутренним каркасом нервной клетки [1].

Лобные доли отвечают за управление поступками и за сдержанность при общении, височные связаны с пониманием смысла слов. Поэтому в первую очередь заметны изменения поведения, личности и речи, а память долго остаётся относительно сохранной [1].

Точные причины болезни Пика не определены, и почему процесс запускается у конкретного человека, надёжно не известно. Известно другое. Примерно половина случаев ЛВД наследственная, и эта оценка относится ко всей ЛВД, не только к болезни Пика [1]. Поэтому часть случаев болезни Пика имеет семейный характер. Британский национальный институт здравоохранения и совершенствования медицинской помощи (NICE) отдельно напоминает врачам, что у части пациентов ЛВД имеет генетическую причину [4]. При этом одна и та же мутация у разных членов семьи может проявляться по-разному [1].

Если похожие перемены поведения или речи были у кровных родственников, о них стоит сказать специалисту на первом же приёме.

Мужчины и женщины болеют в целом примерно одинаково [1, 3]. В части работ болезнь Пика и другие формы ЛВД чаще встречаются у мужчин [2].

Первые симптомы и признаки болезни Пика: поведение, личность, речь

Близкие обычно замечают личностные изменения задолго до того, как их осознаёт сам пациент.

При поведенческом варианте пациент становится импульсивным, и поведение выходит за рамки социальных норм [1]. Он может стать грубым, сказать бестактность незнакомому человеку или взять вещь в магазине, не заплатив [1]. Прежде аккуратный, он перестаёт следить за гигиеной. Поведение становится однообразным. Пациент каждый день ходит одним и тем же маршрутом или без цели перебирает случайные предметы [1]. Нередко меняется пищевое поведение: появляются непривычные пристрастия в еде и переедание, усиливается тяга к алкоголю и курению [2]. Так проявляется поражение в лобных долях головного мозга, которые в норме удерживают от необдуманных поступков, и злого умысла в этом нет.

При речевом варианте, первичной прогрессирующей афазии (постепенно нарастающих нарушениях речи), пациенту всё труднее подобрать нужное слово [1]. Внимание при этом может страдать заметно [1]. Семантический вариант тоже относится к первичной прогрессирующей афазии, и при нём пациент постепенно теряет способность понимать значение слов [1]. Речь остаётся беглой, но смысла в ней становится меньше [1].

Память при этом долго страдает меньше, поэтому семья поздно связывает перемены с заболеванием мозга. Поведенческий вариант в популяционных исследованиях встречается почти в 4 раза чаще, чем все речевые варианты, вместе взятые [3]. Общие ранние признаки собраны в материале о ранних признаках деменции.

Общепринятого деления на стадии болезни Пика нет. Течение обычно постепенное, а темп у разных людей разный [1]. Если страдает только речь, переход к общей деменции может идти медленнее. У части пациентов нарушение речи остаётся единственным признаком 10 лет и дольше [1]. Единой схемы течения поэтому нет, от варианта зависят и прогноз, и то, какая помощь понадобится первой. Описание из статьи о стадиях деменции годится здесь лишь как общий ориентир, а план наблюдения врач строит под конкретную форму.

Почему болезнь Пика в среднем возрасте принимают за психическое расстройство

В исследовании 2011 года, опубликованном в журнале Journal of Clinical Psychiatry, изучили истории болезни 252 человек с нейродегенеративными болезнями [5]. Среди людей с поведенческим вариантом ЛВД психиатрический диагноз до этого ставили примерно половине, около 51% [5]. При болезни Альцгеймера доля была вдвое ниже, около 23% [5]. Чаще всего это была депрессия. Биполярное расстройство или шизофрению при поведенческом варианте ставили чаще, чем при других болезнях [5].

В небольшой работе 2024 года (Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences) стандартные опросники для выявления психических расстройств у пациентов с поведенческим вариантом ЛВД часто давали положительный результат [6]. Авторы называют такие результаты потенциально проблемными.

Обзор 2025 года во французском журнале Encéphale нашёл навязчивые симптомы примерно у половины пациентов с ЛВД, около 48% [7]. Повторяющиеся действия и ритуалы легко принять за обсессивно-компульсивное расстройство.

На мысль о заболевании мозга врача наводят два обстоятельства. Нарушения впервые появились в среднем или пожилом возрасте [5]. Изменение характера и поведения выражено, а память при этом относительно сохранна [1].

Авторы исследования 2011 года советуют направлять людей среднего и пожилого возраста с впервые возникшими психическими нарушениями на обследование с поиском нейродегенеративной болезни [5]. Если в среднем возрасте у близкого впервые появились депрессия или странности поведения, неврологическую причину стоит проверить, даже когда психиатрический диагноз уже поставлен.

Диагностика болезни Пика: методы обследования и постановка диагноза

Диагностика болезни Пика складывается из клинической картины и подтверждающих методов, единого анализа для постановки диагноза нет. Опорную часть картины дают рассказы близких, поэтому сбор анамнеза ведут и с самим пациентом, и с тем, кто хорошо его знает [1].

Деменцию диагностируют, когда нарушения мешают работе и повседневной жизни и отличаются от прежнего уровня человека [1]. Обязательное условие состоит в том, что их нельзя объяснить делирием, то есть острой спутанностью сознания, или психическим расстройством [1].

Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) головного мозга показывают атрофию лобных и височных долей, то есть насколько уменьшились эти отделы, и помогают исключить опухоль или инсульт [1]. Выраженные изменения на снимках при ЛВД могут появиться лишь на поздних стадиях [1]. Поэтому NICE предупреждает, что нормальные снимки сами по себе ЛВД не исключают [4]. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) показывает, в каких областях мозга снижен обмен веществ, и позволяет выявить отличия от Альцгеймера [1].

В работе 2025 года (журнал Alzheimer's & Dementia) анализ крови на белок p-tau217 и лёгкую цепь нейрофиламентов (NfL), признак повреждения нервных клеток, помогал отличить нейродегенеративные болезни от первичных психических расстройств [8]. Метод пока находится в стадии изучения и рутинным анализом не стал. Сам по себе он диагноза не даёт. Общий порядок обследования описан в статье о диагностике деменции.

Чем болезнь Пика отличается от болезни Альцгеймера

Лобно-височная деменция в среднем начинается раньше. Главное различие в том, что страдает первым. При ЛВД это поведение и речь, при болезни Альцгеймера раньше нарушается память [1]. Подробное сравнение приведено в материале о разнице между деменцией и болезнью Альцгеймера.

Методы лечения болезни Пика и уход

Специфического лечения болезни Пика и других форм ЛВД нет, помощь поддерживающая [1]. Тем не менее методы лечения и ухода есть, и они помогают сохранить качество жизни пациента.

1. Медикаментозная терапия отдельных симптомов по мере необходимости [1]. Когда при деменции оправданы нейролептики, в том числе атипичные антипсихотики, разобрано в статье о лечении деменции.
2. Немедикаментозная помощь и организация среды. Светлое, привычное окружение с крупными часами и календарями помогает ориентироваться [1].
3. Меры безопасности, например наблюдение за теми, кто склонен уходить из дома [1].
4. Пересмотр лекарств, которые пациент уже принимает. Часть из них способна ухудшать мышление [2].

Исследований, измеряющих их эффект именно при болезни Пика, в использованных источниках нет. Поэтому подход к лечению врач пересматривает по мере прогрессирования заболевания, когда меняются симптомы.

Уход за пациентом, безопасность дома и документы заранее

Критика к своим поступкам, способность к планированию и принятию решений со временем снижаются [1]. Поэтому финансовые и юридические вопросы, включая доверенность, решают на раннем этапе течения, пока пациент может участвовать в решениях и высказать пожелания об уходе [1]. При подписании документов врач может оценить, понимает ли пациент их смысл [1]. Основная нагрузка по уходу и поддержанию качества жизни ложится на семью, поэтому поддержка семьи и психологическая помощь родственникам нужны и нормальны. Практические советы собраны в материале о жизни с деменцией.

Почему в лечение не входят препараты от Альцгеймера

NICE не рекомендует назначать при болезни Пика и других формах ЛВД ингибиторы холинэстеразы и мемантин [4]. В рандомизированном испытании 2013 года (Lancet Neurology) мемантин у людей с ЛВД пользы не дал, а нарушения мышления в группе мемантина встречались чаще, чем в группе плацебо [9]. Если такие препараты уже назначены, вопрос обсуждают с лечащим врачом.

По клиническим рекомендациям Минздрава, некоторые лекарства способны ухудшать память и внимание у людей с когнитивными нарушениями [2]. Среди них препараты с холинолитическим действием, трициклические антидепрессанты, производные бензодиазепина и антигистаминные препараты системного действия, и необходимость каждого из них оценивает врач [2].

Когда обращаться к врачу: приём психиатра и невролога

Диагноз болезни Пика ставит врач по сочетанию клинической картины и обследования. Отдельный анализ или снимок его не заменяет. Поводом для визита служат первые изменения поведения, личности или речи, которые замечает семья.

При ранних поведенческих изменениях первым часто оказывается психиатр или геронтопсихиатр. Для полной оценки нужна совместная работа психиатра и невролога. Если состояние ухудшилось внезапно или появилась спутанность, нужен быстрый осмотр с поиском обратимой причины. Начинать или отменять лекарства самостоятельно нельзя, даже если препарат кажется лишним.

В клинике «Мосмед» в направлении психиатрии, включая геронтопсихиатрию, проводят оценку людей, у которых в среднем возрасте впервые изменились поведение и характер. Там проводят дифференциальную диагностику с депрессией, при необходимости вместе с неврологом.

Вопросы и ответы

Болезнь Пика и болезнь Ниманна-Пика одно и то же?

Нет. Болезнь Ниманна-Пика представляет собой другую, наследственную болезнь обмена веществ, которая чаще проявляется в детстве [10]. С болезнью Пика её связывает только сходство названий.

Передаётся ли заболевание детям?

Риск для детей зависит от того, есть ли в семье генетическая причина, и по общей статистике его не вычислить. Полезно заранее составить для специалиста перечень родственников, у которых в среднем возрасте менялись поведение или речь. По этим сведениям специалист решает, нужна ли генетическая консультация.

Почему короткий тест памяти может обмануть?

Клинические рекомендации Минздрава не советуют при подозрении на ЛВД опираться на стандартные короткие шкалы [2]. Из-за нарушений поведения и речи такие тесты могут как занизить, так и завысить выраженность нарушений [2]. Поэтому врач использует более подробное нейропсихологическое тестирование.

Чего ждать дальше: стадии, развитие заболевания и прогноз

Лобно-височная деменция представляет собой медленно прогрессирующее заболевание, но темп у разных пациентов заметно различается [1]. Клинические рекомендации Минздрава приводят среднюю продолжительность жизни при ЛВД 6–10 лет [2]. При сочетании с болезнью двигательного нейрона она составляет около 2,5 года, при семантической форме 12 лет и более [2]. Это средние значения по всей ЛВД, прогнозом для одного человека они не служат. Поэтому семье стоит спросить врача, к какой форме относится болезнь, и строить планы с учётом этого.

Повернуть болезнь Пика вспять на сегодняшний день нельзя. Но ранняя диагностика избавляет от лишних лекарств и от неверных объяснений поведения. Кроме того, он даёт семье время подготовиться. Если у близкого в среднем возрасте впервые изменились поведение, личность или речь, первым шагом становится совместная оценка психиатра и невролога.

Почему пациенты выбирают МОСМЕД

5 минут до звонка

Перезваниваем сразу после заявки

100% анонимность

Защита врачебной тайной (ФЗ-323)

Врачи 10+ лет стажа

Психиатры и психотерапевты

Отзывы наших пациентов